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帕金森病的这个问题,永远会有人问!

很多时候,帕友们对于帕金森病和帕金森综合征会有些混淆。 帕金森综合征是一系列临床症状的统称,其主要表现也是“慢”(运动迟缓)、“抖”(震颤)、“僵” (肌张力增高) ,和帕金森病极其相似。 但实际上,帕金森综合征与原发性帕金森病不是同一回事。

 

如果非要归类,做个粗略的比喻,帕金森综合征就像一个大篮子,里面装了很多食物,但是最大最多的就数一个叫做帕金森病的了。

 

 

帕金森综合征有不同类型

 

我们常说的帕金森病,是目前为止病因不明的原发性帕金森疾病,也是帕金森综合征的主要类型之一,除此之外,帕金森综合征还包含以下几种情况,但他们无一例外,都有和帕金森病类似的临床表现:

 

多系统萎缩(MSA)

在疾病早期阶段,多系统萎缩和帕金森病可引起僵硬和运动缓慢,也可能出现诸如失禁,吞咽困难和眩晕的症状。这些症状在早期帕金森病中是不常见的。

 

进行性核上性麻痹(PSP)

进行性核上性麻痹影响眼球运动,身体平衡能力、移动能力,言语和吞咽。

 

正常压力脑积水

正压下脑积水的症状主要影响身体的下半部分。 常见的症状是行走困难,尿失禁和记忆问题。 去除一些脑脊液可以在短期内帮助这些症状。 如果操作后症状改善,那么可行永久性脊髓液(称为腰椎穿刺)有长期的作用。

 

血管或动脉硬化性

血管性帕金森综合征影响大脑血液供应,常见于年龄较大的糖尿病患者。 其症状类似正压脑积水,但无法通过腰穿来改善症状。病人双臂摆动幅度低于普通的帕金森病人。中风后病人症状有时可非常轻微容易被忽视。

 

药物引起的帕金森病综合症

其余还有一些较为罕见的遗传病伴有的帕金森综合征,症状类似于帕金森综合征但其实并不是,需要临床排除如Wilson病,这是一种遗传性疾病,身体组织中铜过多。

 

如果震颤(手抖)是唯一的症状,并且明确并不是由帕金森病引起的,就可考虑为帕金森综合征。

 

 

帕金森综合征如何诊断?

 

建议去帕金森病专家处就诊(可通过帕友网的“帕金森门诊地图”查找当地帕金森病中心),医生会根据病史、详细的神经系统检查做出评估。专科医生见的病人比较多,可能会区分出那些细微之处的不同,做出帕金森综合征诊断而不是帕金森病,但说实话,这种鉴别非常不容易,因为:

 

  • 不同类型的帕金森综合征的症状如此相似;

  • 在许多情况下,帕金森综合征病情缓慢进展,有时只有在病情发展到一定程度时才会出现帮助医生明确诊断的决定性症状;

  • 每个患有帕金森综合征的人都不同,并且有不同的症状。

 

对帕金森药物的反应

 

临床医生尝试用如左旋多巴进行试探性用药 ,一般来说如果是帕金森病患者的话,对药物会有良好的反应。当药物减少或停止时,症状会再次明显。如果对帕金森病药物没有任何反应或效果不佳,这就需要考虑综合征的诊断。当然,有些帕金森综合征的人也会出现一些反应,并不是那么绝对。临床症状非典型时,专科医生还会进一步去明确诊断,可能使用术语“非典型帕金森综合征”或“帕金森病叠加综合征”。这些术语不是诊断,只是意味着你可能是不同于帕金森病的其他疾病。

 

特殊检查

 

并非常规使用,但有时PD专家会建议进行一些特殊检查,就像福尔摩斯判案, 线索越多越好,任何一个检查凭单一结果可能无法直接做出明确的诊断,但综合起来有时可以排除某一诊断或者有助加强特定诊断,但必须结合病史和体检一起看,就像完成一副拼图。

 

目前常用的一些检查包括:

 

  • 多巴胺转运蛋白化学扫描,称为Dat Spect Scan或DaTSCAN,或FP-CIT扫描

  • 腰椎穿刺或脑脊液灌注试验

  • MRI(磁共振成像)脑扫描

  • 尿道或肛门括约肌的电记录(EMG),这个测试检查肌肉和控制他们的神经功能的健康状况

  • 脉搏和血压的特殊记录,称为自主功能测试(AFTs),头晕和低血压可以是多系统萎缩的征兆

 

 

说到这里就会发现,为什么明确诊断帕金森病会很难,临床医生拨丝抽茧,要找到充分的证据,排除综合征任何其他可能性,才能最后诊断。

 

 

 

Reference: https://www.parkinsons.org.uk/information-and-support/types-parkinsons